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下颌骨肿瘤致肿瘤相关性低磷骨软化症1例

2019-11-8 作者:李天竹 苑绪光 张晔   来源:中日友好医院学报 我要评论0

患者女性,53岁,因“发现右下颌肿物1周”于2016年10月17日入院。4年前无明显诱因出现乏力、多发骨痛、多部位骨关节僵硬感,就诊当地诊所诊断骨质疏松,予以口服钙片,症状未见明显改善。近1年患者全身症状持续加重,平地行走及肢体活动困难,曾从坐位站起时跌倒致髋部骨折。2016年6月起就诊北医三院神经内科,检查示无机磷低,严重骨质疏松,余未见明显异常。
 
2016年9月起就诊我院内分泌科,监测血磷在0.36~0.56mmol/L,尿磷升高(>50mmol/24h),血钙正常,碱性磷酸酶328IU/L,25羟基维生素D44.0nmol/L;予以口服骨化三醇、碳酸钙及中性磷溶液mg电子游戏。2016年10月10日在北京协和医院PET/CT(显像剂68Ga-DOTA-TATE)示右侧下颌骨见一生长抑素受体表达灶,大小1.2×1.3×1.5 cm,考虑为致病灶。10月14日北京积水潭医院SPECT/CT(显像剂99mTc-TOC)示右侧下颌骨病变,生长抑素受体表达阳性,考虑为致病灶。
 
我院内分泌科考虑患者为肿瘤相关性骨软化症,病灶位于右侧下颌骨(图1、2),遂转入我科手术mg电子游戏。10月25日全麻下行右下颌骨肿物探查切除术,术中见肿物位于对应右下颌第一、第二磨牙根方,为深红色,质脆,不成形软组织,包绕下牙槽神经血管束。术后病理诊断:磷酸盐尿性间叶肿瘤(图3A、3B)。



随即停用全部钙磷及维生素D制剂,术后d3起患者血无机磷恢复正常。术后1个月复诊,血无机磷水平正常,术区伤口愈合良好,骨痛感及关节僵硬感明显好转,自行活动较术前灵活。术后6个月复诊,血无机磷水平正常,术区未见明显异常,下颌骨术区骨质密度有一定恢复,全身自觉症状明显好转,可以自主平地活动及拄拐上下楼梯。
 
讨论
 
肿瘤相关性低磷骨软化症(tumor-induced osteomalacia,TIO)是一种由肿瘤引起的获得性代谢性骨病。生化特点主要为血磷降低,尿磷增多,血碱性磷酸酶升高,活性维生素D水平正常或较低。研究表明,TIO可以表达成纤维细胞生长因子23(fibroblast growth factor23,FGF23),FGF23主要作用于肾脏,通过抑制肾脏近曲小管上钠/磷共转运蛋白的表达,导致肾脏重吸收磷减少而导致高尿磷,FGF23还可以通过抑制1α羟化酶活性、增加24α羟化酶活性导致肾脏合成1,25(OH)2D3减少。
 
TIO患者血中1,25(OH)2D3水平反常降低,进一步加重了低磷血症。TIO肿瘤多为间叶组织来源的良性肿瘤,一般无完整的包膜,可位于骨组织及软组织,常见部位为下肢、头部和上肢。镜下表现为大量的间质细胞,以梭形细胞为主,血管丰富,可见大量畸形血管,破骨细胞样多核巨细胞常见,有些有骨样化生及软骨样结构,钙化也较常见。
 
本患者肿瘤组织呈短梭形,并可见较多小血管及厚壁血管,结合临床特殊内分泌改变,病变考虑为磷酸盐尿性间叶肿瘤。TIO症状往往与原发灶位置无关,肿瘤导致的骨痛通常是全身性的,通过症状及始发位置常无法定位肿瘤,本例患者确诊时间长达4年余。生长抑素类似物奥曲肽可以被用来定位TIO肿瘤,临床常用锝99m标记奥曲肽全身显像(Technetium-99m octreotide scintigraphy,99mTc-OCT)来进行TIO肿瘤的检测。但是,存在一部分TIO肿瘤的99mTc-OCT显像是阴性,临床上需将99mTc-OCT与其他检测手段结合使用才能减少漏诊。除了奥曲肽显像外,PETCT也是一种有效的检测方式,68GADOTA-TATEPET/CT造影剂是针对含有表达生长抑素受体细胞的肿瘤,可使肿瘤显像增强。
 
综上所述,头面部为TIO肿瘤好发部位,全身其它部位无明确病灶低磷骨软化症者,可由口腔科医师进行口腔检查及颌面部锥体束CT检查,必要时对可疑病灶切取活检,以明确诊断。
 
原始出处:

李天竹,苑绪光,张晔.下颌骨肿瘤致肿瘤相关性低磷骨软化症1例[J].中日友好医院学报,2018,32(06):371+385.



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